Что такое надпочечники и зачем они нужны?
Это две маленькие эндокринные железы, расположенные прямо над верхними полюсами обеих почек. Их функция жизненно важна: они вырабатывают гормоны, которые адаптируют наш организм к быстро меняющимся условиям внешней среды. Надпочечники имеют сложное строение: они состоят из мозгового вещества и трехслойной коры. Каждый слой синтезирует свою группу гормонов, а в мозговом веществе образуются катехоламины – адреналин и норадреналин. Самый наружный слой коры называется клубочковым. В нем образуются минералокортикоиды – гормоны, которые отвечают за водно-солевой баланс. Самый активный из них – альдостерон. Вместе с почечным ферментом ренином и белком ангиотензином он регулирует артериальное давление (АД) и уровни электролитов в крови.
В следующем, пучковом, слое под влиянием гипофизарного гормона АКТГ синтезируются глюкокортикоиды. Самый известный из них – кортизол, его еще называют гормоном стресса. Кортизол повышает АД и уровень глюкозы в крови, влияет на обмен веществ и иммунную систему. Его уровень соответствует циркадным ритмам – рано утром кортизола больше всего, а к вечеру он снижается.
Во внутреннем слое коры, сетчатом, вырабатываются андрогены – в основном дегидроэпиандростерон и андростендион. Похожие на тестостерон, они обладают более слабым действием. Их наличием объясняется одно из частых физиологических явлений у детей – изолированное адренархе, когда ребенок с 5-7 лет начинает пахнуть потом и/или появляются единичные волоски в паху или подмышках. Кожа ребенка реагирует на половые гормоны, выделяющиеся из надпочечников, в то время как истинное половое развитие, обусловленное активностью половых желез – яичников или яичек, еще не началось.
Мозговое вещество надпочечников по строению похоже на нервную ткань и выделяет адреналин и норадреналин, связанные с острой стрессовой реакции «бей или беги». Они повышают артериальное давление и пульс, расширяют кровеносные сосуды и бронхи и усиливают сократимость скелетных мышц.
Почему возникают заболевания надпочечников у детей?
Чаще всего они обусловлены генетически – возникают из-за поломок генов, которые регулируют синтез гормонов в надпочечниках. Также работа желез может быть нарушена в результате аутоиммунных процессов, когда иммунная система организма воспринимает ткань надпочечника как чужеродную и повреждает ее. Реже причинами являются инфекции, кровоизлияния, метастазы или опухоли. Иногда сами надпочечники могут быть в порядке, но нарушается система контроля – повреждаются участки головного мозга (гипоталамус или гипофиз), которые регулируют работу этих желез. Такое может случаться вследствие опухолей головного мозга или быть последствием их лечения.
Какие заболевания надпочечников встречаются у детей и как они проявляются?
Таких патологий очень много, и они сильно отличаются друг от друга. Различия обусловлены тем, что нарушения затрагивают разные слои надпочечников и вызывают избыток или недостаточность одного или нескольких гормонов в разных сочетаниях.
Сейчас мы рассмотрим самые распространенные патологии у детей и разберемся, как они проявляются.
Хроническая недостаточность коры надпочечников (ее еще называют болезнью Аддисона – по имени впервые описавшего ее врача) развивается, когда железы по какой-то причине не вырабатывают достаточное количество кортизола и альдостерона. Она проявляется следующими симптомами: выраженная слабость, прогрессирующая утомляемость, снижение артериального давления, потеря аппетита и снижение массы тела, тошнота и многократная рвота, боли в животе, диарея, судороги, потеря сознания, потемнение кожных покровов (больше в кожных складках), тяга к соленой пище.
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) – это генетическое заболевание, при котором также нарушается синтез кортизола и альдостерона, но половых гормонов вырабатывается много, поэтому к вышеописанным симптомам функциональной недостаточности добавляется нарушение строения наружных половых органов у девочек. ВДКН встречается довольно часто, поэтому на нее проверяют всех новорожденных в рамках неонатального скрининга, анализа крови из пяточки, который проводится в первые дни жизни малыша.
Когда кортизола вырабатывается слишком много, развивается гиперкортицизм – синдром или болезнь Кушинга. Он проявляется замедлением темпов линейного роста вплоть до полной остановки, перераспределением подкожно-жировой клетчатки по верхнему типу (увеличение плеч, щек и живота при худых конечностях), появлением ярких широких растяжек на коже, выраженной мышечной слабостью, повышением артериального давления и уровня глюкозы в крови, нарушениями полового развития.
Опухоли надпочечников у детей встречаются редко. Они могут быть гормонально-активными, то есть вырабатывать один или несколько гормонов, или неактивными. В зависимости от того, какой гормон вырабатывает опухоль, у пациента будут отмечаться те или иные симптомы. Например, при синдроме Конна продуцируется много альдостерона, что проявляется повышением АД, мышечной слабостью, нарушением работы почек и снижением уровня калия в крови. А при раке коры надпочечников будет секретироваться много кортизола и/или андрогенов и соответствующие симптомы будут развиваться очень быстро. Неактивные опухоли, как правило, не проявляются клинически и могут быть случайной находкой при обследовании.
Что делать при подозрении на заболевания надпочечников?
Как вы уже заметили, симптомы этих патологий не специфичны, то есть могут быть признаками и других заболеваний. Чтобы подтвердить или опровергнуть патологии такого характера, необходимо обратиться на консультацию к детскому эндокринологу. На приеме доктор выяснит жалобы пациента и его родителей, соберет анамнез, проведет тщательный осмотр и при необходимости назначит обследования. Для уточнения диагноза могут быть проведены анализы крови и мочи, различные тесты с применением лекарственных препаратов или без них, генетические исследования и инструментальные методы визуализации – компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Обратите внимание: если у ребенка развилось острое состояние с резкой слабостью, многократной рвотой, нарушением сознания и судорогами – нужно незамедлительно вызвать скорую помощь. Так может проявляться надпочечниковый или сольтеряющий криз, острая нехватка кортизола и альдостерона — это жизненно угрожающее состояние, при котором требуется экстренная госпитализация.
Как не допустить заболеваний надпочечников у детей?
К сожалению, профилактировать такие болезни невозможно, так как в большинстве случаев они развиваются по независящим от нас причинам — генетическим, аутоиммунным и другим. Однако, можно значимо улучшить образ жизни, соблюдая режим дня, полноценно питаясь, занимаясь физической активностью и воздерживаясь от вредных привычек. Также рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры или обращаться к врачу при наличии жалоб — так можно вовремя заметить патологию и получить необходимое лечение. При гормональной недостаточности детский эндокринолог назначает препараты, восполняющие нехватку, также ребенок должен регулярно посещать врача для оценки состояния и коррекции терапии. Тщательный контроль и внимательное наблюдение обеспечивают нормальный рост и гармоничное развитие ребенка даже при наличии патологий.
Автор: Комарова Анастасия Евгеньевна, врач-эндокринолог сети клиник ПреАмбула.
